서 론
가와사끼병은 소아에게서 급성 전신 혈관염을 일으키며, 관상동맥을 침범하여 관상동맥류를 야기할 수 있다. 전신표피모반(systematized epidermal nevus)은 드문 질환으로 사마귀모양, 과다색소 침착 반점들이 선상으로 표피에 광범위하게 산재되어 있는 특징을 보인다[1].
증 례
4세 남아로 5일간의 고열로 내원하였다. 양안이 충혈되고 왼쪽 목에 덩어리가 생겼으며 입술이 빨개지고 갈라지며 딸기 혀가 보였다고 하였다. 환아는 생후 1개월부터 과색소성, 사마귀모양 피부 반점이 전신적으로 생겨나기 시작하여, 2세경 순천향대학교 천안병원 피부과에서 전신표피모반으로 진단받고 관찰 중이었다. 환아는 아파 보였고, 체온은 39.5°C, 혈압은 90/60 mm Hg, 맥박 수는 분당 158회, 호흡 수는 24회였다. 심음은 규칙적이고 심 잡음은 들리지 않았다. 호흡음은 깨끗했고 간, 비장은 만져지지 않았다. 목, 몸통, 팔, 다리에 경계가 뚜렷한 과다색소 침착된 사마귀모양의 선상 반점이 보이고 일부는 뭉쳐 있었다(Fig. 1).
백혈구는 17,220/μL(정상범위, 6,000–15,000/μL), 호중구 82.5%(정상범위, 54%–62%), 혈색소 11.5 g/dL(정상범위, 10.5–14.0 g/dL), 혈소판 236,000/μL(정상범위, 150,000–400,000/μL)였다. 적혈구침강속도 80 mm/hr(정상범위, 0–20 mm/hr), C-반응단백 288 mg/L(정상범위, 0–5.0 mg/L)였다. Albumin 3.2 g/dL(정상범위, 3.5–5.6 g/dL), total bilirubin 1.0 mg/dL(정상범위, < 1.0 mg/dL), aspartate aminotransferase 23 IU/L(정상범위, 15–50 IU/L), alanine aminotransferase 34 IU/L(정상범위, 5–45 IU/L), sodium 132 mEq/L(정상범위, 134–145 mEq/L)였다. Pro-brain natriuretic peptide 5,856 pg/mL였고 요 백혈구는 5–9/high power field였다. 가슴사진에서 심 비대는 없었고 심전도는 동성 빠른맥을 보였고 ST 분절과 Q파는 정상이었다.
고용량 면역글로불린(2 g/kg)을 정맥 주사하였고 50 mg/kg의 고용량 아스피린을 투여하였다. 심초음파에서 우관상동맥 근위부(proximal)에 4.3 mm로(Z: 5.11) 중간 크기의 관상동맥류가 발견되었다(Fig. 2). 좌심실 단축률은 30.8%, 중등도의 승모판 역류가 있었고 심막 삼출은 없었다. 면역글로불린 종료 36시간 후 열이 떨어지지 않아 동량의 면역글로불린을 2차 투여 후 열은 호전되었으며, 좌전하행지에 5.3 mm (Z: 9.12), 우관상동맥에 5.6 mm (Z: 8.21) 내경으로 관상동맥류 크기가 증가하여(Fig. 3), 클로피도그렐(clopidogrel)을 추가하였다. 3일간 정상 체온을 보여 저용량 아스피린과 클로피도그렐을 가지고 퇴원하였다. 퇴원 후 2달째 심초음파에서 좌전하행지 관상동맥관류 내경이 9.5 mm (Z: 16.3)로 커져 거대 관상동맥류로 변해(Fig. 4), 와파린을 투여하기 시작하였다. 6개월 만에 촬영한 심혈관촬영에서 우관상동맥과 좌관상동맥의 동맥류에 협착은 없었다(Fig. 5). 13개월째 심초음파상 거대 관상동맥류는 협착 없이 6.9 mm (Z: 12.82)로 줄어들어 와파린을 중단하고 저용량 아스피린과 클로피도그렐을 병합 투여하면서 외래 추적관찰 중이다.
이 증례 연구의 출판을 위해 환자와 보호자로부터 의학정보의 연구 자료 이용 서면 동의를 얻었다.
고 찰
가와사끼병 치료의 목표는 염증을 억제시키고 관상동맥에 혈전 생성을 예방하는 것이다. 염증 억제를 위한 1차 치료는 면역글로불린 대량 정맥주사이다. 면역글로불린 주사 종료 후 36시간 경과 후에도 열이 나면, 추가 치료가 필요하다. 10%–20% 정도의 환자들이 이러한 불응성 가와사끼병에 해당되며 관상동맥 이상이 생길 확률이 증가한다. 심초음파로 심장과 관상동맥을 검사하고 관상동맥의 상태에 맞추어 항혈소판 제제를 투여한다[2].
2015년에서 2017년도 사이의 우리나라 전국 역학조사에 의하면, 관상동맥 확장은 17.1%, 관상동맥류는 1.7%, 거대 관상동맥류는 0.17%로 보고되었다[3]. 심초음파는 첫 진단 시에 하고 2–3주 사이, 6–8주 사이에 추적검사를 한다. 관상동맥 내경을 체표면적으로 환산한 Z값으로 관상동맥 확장이나 관상동맥류를 진단한다[2,4]. 관상동맥류는 시간에 따라 변하며 첫 2달간은 크기가 증가할 수 있다. Z값 기준으로는 2.5 이상 5 미만을 작은 크기, 5 이상 10 미만을 중간 크기, 10 이상이거나 8 mm 초과를 거대 관상동맥류로 분류한다[4]. 중간 크기의 관상동맥류에 대해서는 아스피린과 함께 다른 항혈소판제를 추가하는 복합치료가 추천된다.
거대 관상동맥류에 대해서는 첫 3개월간 혈전 발생확률이 최고로 높아, 내경이 더 이상 늘어나지 않더라도 첫 3개월간은 심초음파로 혈전이 생기는지 자주 감시할 것을 권고하였고 혈전 생성을 예방하기 위해서 항혈소판제와 항응고제를 투여한다[2]. 실제로 가와사끼병과 관련된 협심증, 심근경색이나 사망은 대부분 거대 관상동맥류에서 일어난다. 일본의 장기간의 추적 연구에 의하면 거대 관상동맥류를 가진 환자의 30년 생존율은 90%였으나, 심장 사고가 없는 증례는 36%에 불과했다[5].
관상동맥류가 생겼던 가와사끼병 환아는 관상동맥류의 상태에 맞춘 감시가 평생 필요하며, 장기 관리의 목표는 관상동맥 혈전을 방지하고 협심증이나 이에 관련된 합병증을 치료하는 것이다. 아이가 커가면서 흉벽이 두꺼워지면 심초음파로 관상동맥이 잘 보이지 않을 수 있고, 특히 협착이나 혈전 형성은 더 잘 보이지 않을 수 있어 이를 보완하기 위해 심초음파와 함께 침습적 혈관조영술 및 컴퓨터단층혈관촬영, 자기공명혈관촬영, 스트레스 테스트 등이 필요하다. 협심증이나 심근경색이 발견되면 중재시술이나 관상동맥우회술 등이 시행될 수 있다. 운동, 임신, 죽상경화 위험인자 관리에 대한 상담이 필요하다[2].
전신표피모반은 드문 피부질환으로, 비교적 흔한 양성의 표피 증식인 국소, 단일성 표피모반과는 다르게, 사마귀모양, 과다색소 침착 반점들이 광범위하게 선상으로 존재하거나 뭉쳐서 산재되어 있다[1,6]. 현재까지 전신표피모반 증례에서 가와사끼병이 발생한 보고는 없다. 진단이 적절한 시기에 이루어져 적절한 치료가 이루어졌는데, 거대 관상동맥류가 생겼다. 본 증례에서 거대 관상동맥류가 생긴 것이, 전신표피모반이 표피 내 각질세포(keratinocyte)의 과증식으로 발생하고 과각화가 되는 것으로 미루어 혈관벽 구성요소에도 영향을 미쳤을 가능성을 조심스럽게 의심해본다. 피부 병변이나 결체조직 환아에서 가와사끼병이 발생한 경우 좀 더 주의 깊게 관상동맥을 검사하는 것이 필요해 보이며, 관상동맥류가 발생한 경우 혈관 상태에 맞추어 신중하게 추적 관리해야 할 것이다.
저자는 드문 피부질환인 전신표피모반 환아에게서 가와사끼병이 발병하여 적절한 치료에도 불구하고 거대 관상동맥류가 생긴 환아를 경험했기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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