흉막강 내의 거대 해면상 혈관종의 CT와 MRI 소견: 증례보고
Computed Tomography and Magnetic Resonance Imaging Features of a Huge Cavernous Hemangioma in the Pleural Space: A Case Report
Article information
Trans Abstract
A 44-year-old male with a huge left pleural mass was admitted due to chest discomfort. Chest computed tomography showed a large pleural mass with punctate calcification and serpentine-shaped enhancement in the left pleural space. Magnetic resonance imaging showed markedly high signal intensity with septa on fat-suppressed T2-weighted imaging (WI) and gradual peripheral delayed enhancement on dynamic-enhancing T1-WI. With hemangioma as the suspected diagnosis, the entire mass was surgically removed carefully and the final histopathological diagnosis was confirmed to be a cavernous hemangioma. Cavernous hemangioma of the pleural space is a rare benign vascular tumor. Precise radiologic diagnosis is important before the surgical operation of hemangiomas because of risk of massive hemorrhage requiring meticulous bleeding control.
서 론
혈관종은 혈관 내피세포의 과성장에 의해 주로 피부와 피하지방에 생기는 흔한 양성 종괴이지만[1,2], 종격동에 생기는 것으로 알려져 있으며, 흉막에 생기는 경우는 매우 드물다[1,3,4]. 저자는 흉부 전산화단층촬영(computed tomography, CT)와 흉부 자기공명영상(magnetic resonance imaging, MRI) 검사의 특징적 영상소견을 보이고, 이에 대한 수술로 해면상 혈관종을 진단받은 44세 남자 환자의 사례를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증 례
44세 남자 환자가 내원 1달 전 발생한 좌측 흉부 불편감을 주소로 외부 병원에서 촬영한 흉부 CT에서 좌측 흉막강에 종괴 모양의 이상 병변이 관찰되어 추가적인 검사를 위해 전원되었다. 이학적으로 특이소견은 없었으며, 말초혈액검사에서 혈색소 14.6 g/dL, 백혈구 5,990/mm3(호중구 66.8%, 림프구 18.9%), 혈소판 292,000/mm3, 적혈구침강속도 2.3 mm/hr이었다. 생화학적 검사에서 특이소견은 보이지 않았다.
입원 시 시행한 단순흉부촬영(X-ray)에서 좌하엽에 11 cm의 거대 종괴가 관찰되었다. 외부에서 시행한 흉부 CT에서는 11×7.6×18.5 cm 크기의 경계가 명확한 거대한 종괴가 좌측 흉막강에 관찰되었다. 이 종괴는 비조영 시 종괴의 막과 내부에 반점상의 석회화를 동반하고 있었으며, 역동적 조영증강 시에는 구불구불한 모양의 조영증강이 되는 부분이 시간에 따라 점차 들어차 오는 양상을 보였다. 주변 폐나 흉벽에 종괴의 침범소견은 없었다(Fig. 1). 흉부와 상복부에 림프절 비대나 전이소견은 관찰되지 않았다.
(A, B) The unenhanced chest computed tomography (CT) axial image shows a huge mass with punctate calcification (white arrowhead) in the left pleural space. The huge mass is well capsulated with calcification. (C) The contrast-enhanced chest CT axial image shows peripheral serpentine or nodular enhancement (white arrow) of the mass on arterial phase. (D) The serpentine or nodular enhancement shows more progressive peripheral enhancement (gradual centripetal fill-in of contrast media) on venous phase (white arrows).
흉부 MRI의 T1강조영상(T1-weighted image)에서는 일부 고신 호강도를 보이지만, 전반적으로 불균질한 저음영 신호강도를 보이고, T2강조영상(T2-weighted image)에서는 내부에 여러 개의 격막을 포함하는 고음영의 종괴가 관찰되었다. 조영증강 영상에서는 흉부 CT와 마찬가지로 시간에 따라 주변부부터 점차 들어차 오는 조영증강 소견을 확인할 수 있다(Fig. 2).
(A) Axial fat-suppressed T1-weighted magnetic resonance (MR) image shows a mild, heterogenous, iso-signal intensity mass in the left pleural space. Focal high signal intensity (white arrowhead) represents thrombosed hemorrhage. (B) Axial T2-weighted MR image with fat suppression shows heterogenous, high signal intensity with multiple septa of the mass. The high signal intensity with multiple septa represents sinusoidal endothelial cells with various stroma. (C, D) Axial T1WI with fat-suppression and gadolinium enhancement shows a progressive fill-in enhancement pattern in the peripheral portion of the mass (white arrow) during arterial (C) and venous phase (D).
혈관종이 의심되었지만, 흉막에 발생하는 혈관종은 매우 드물며, 흉막에서 자주 발생하는 양성 고립성 섬유종(solitary fibrous tumor of pleura)과 신경성 종양(neurogenic tumor)과의 감별을 위해서 병변에 대한 CT 유도하 조직검사를 시행하였고, 조직검사 결과, 혈전을 포함한 방추세포의 증식이 보이지만 검체의 불충분으로 정확한 결과를 알 수 없었다. 환자는 좌측 개흉술을 시행하였으며 종괴와 주변 폐, 흉막 유착을 보이는 거대 종괴가 보였고, 종괴제거술을 시행하였다. Hematoxylin and eosin 염색상 불규칙한 확장 혈관 채널과 혈전 및 비정상조직 석회화를 보이고 있었으며 해면상 혈관종으로 진단되었다(Fig. 3).
(A) Microscopic findings of the lung lesion show proliferation of dilated thin vascular channels with areas of infarction (H&E, ×20). (B–D) The vessels are lined by bland looking endothelial cells (B), which show CD34 (C) and CD31 (D) expression (H&E, CD34 and CD31, ×200).
환자는 특이소견 없이 퇴원하였으며, 2년 뒤 추적 관찰한 흉부 CT에서 재발의 소견은 보이지 않았다.
이 연구는 기관심사위원회(institutional review board, IRB)의 승인을 받았으며(IRB no., 2022-10-011), 본 증례 보고를 위한 의학 정보의 이용 동의는 생략되었다.
고 찰
혈관종은 신생혈관과 혈관 신생의 억제제의 부조화에 의해 혈관내피세포의 과성장으로 생기는 양성 종괴로, 대부분 태아 시기에 얼굴, 체벽 등과 같이 피부의 외관상 보이는 곳에 생겨서 어린이 시기에 대부분 크기가 감소하지만, 드물게 0.8%는 피부 외에서 생긴다[1,2]. 혈관종이 흉부에 생기는 경우는 드물지만, 폐, 종격동, 흉벽에 생기는 경우가 원저논문으로 발표되었고, 흉막에 생기는 경우는 더 드물어 몇 사례만 보고되어 있다[1,3,4]. 흉부의 혈관종은 발생 연령은 다양하지만 주로 30세 이하에서 발생하며, 남녀 비율은 동일하다[1,2].
흉부 내에 발생하는 혈관종은 무증상으로 우연히 발견되거나, 비특징적 증상을 보이며 병변의 위치나 크기에 따라 다양할 수 있으며, 이로 인해 임상적으로 진단이 늦어지거나 진단이 어려울 수 있다. 흉막강에 발생하는 경우는 혈관종 파열에 의한 혈흉의 증상을 보일 수 있다는 증례보고가 있다[1,3]. 따라서 증상의 발현이 비특이적이기 때문에 영상의학적 검사를 이용한 진단이 중요하다고 할 수 있다.
혈관종은 혈관의 크기에 따라 조직학적으로 모세혈관성 혈관종(capillary hemangioma), 해면상 혈관종(cavernous hemangioma), 정맥 혈관종(venous hemangioma), 동-정맥 혈관종(arteriovenous hemangioma), 혼합 혈관종(mixed hemangioma)의 다섯 가지 아형(subtype)으로 나눌 수 있다. 모세혈관성 혈관종과 해면상 혈관 종이 조직아형의 90% 이상을 차지한다. 모세혈관성 혈관종은 조직학적으로 작은 혈관들을 특징으로 하며, 주로 선천적으로 피부나 피하에서 발견되며 대부분 퇴화된다[5]. 해면상 혈관종은 큰 확장된 혈관들이 지방, 섬유화 조직, 근육, 석회화들과 섞여 있는 양상을 보이고, 모세혈관성 혈관종과 달리 좀 더 깊은 곳에 생기며, 후천적으로 생기고, 해면상 혈관종은 저절로 퇴화하지는 않아 치료가 필요하다[5].
혈관종은 단순흉부촬영에서 연부조직 종괴의 위치 및 크기에 따라 다양하게 보일 수 있으며, 위치에 따라 주변의 뼈를 압박하여 생긴 뼈의 미란이 관찰되기도 한다[4]. 흉부 CT는 혈관종을 진단하는 데 매우 유용한 검사방법으로 혈관종은 주로 경계가 명확한 둥근 또는 타원형의 종괴로 생기지만, 일부 분엽화된 모양으로 주변 기관과 조직을 침범하는 양상으로 보이기도 하며 주변 혈관과의 연결성을 보이기도 한다. 혈관종의 CT에서 특징적인 소견으로는 내부가 어둡고(central lucency) 주변부가 링과 같은 석회화 소견을 보이는 정맥석(phlebolith)으로 혈관 내 혈전의 석회화에 의해 발생한다고 알려져 있으며 약 25%에서 확인할 수 있다[2]. 그 외에도 반점상(punctate), 무정형(amorphous), 주변부 곡선화(peripheral curvilinear) 석회화도 있을 수 있다[6]. 비조영증강 시에는 불균질한 종괴 소견을 보이기도 하는데, 이는 종괴 내의 혈전증과 비혈전증이 있는 혈관과 그리고 동반된 지방, 섬유질, 그리고 혈관조직 성분들때문에 의한 것으로 생각된다[7]. 역동 조영증강을 실시하면 점차 들어차 오는 양상의 지속적 조영증강을 보이는 것이 특징이다[6].
MRI T1강조영상에서 혈관종은 골격근과 같은 신호강도를 보이며, 일부 유동공간(sinusoid)에 고여 있는 혈전성 혈액으로 인해 고신호강도를 보이는 부분도 있다[8]. T2강조영상에서는 종괴의 경계가 명확하며 주변 피하지방층과 비교하여 고신호강도를 보이는데, 혈관종의 확장된 혈관 공간과 동반된 점액에 의한다[2]. 또한 지방억제 기법을 이용한 T2강조영상에서는 지방의 신호를 줄인 후 더 특징적인 고신호강도를 보이게 된다[2]. 조영증강 시에는 시간의 흐름에 따라 중심 또는 주변부부터 점차 규모가 증가하는 양상의 조영증강을 보이며, 이는 혈관종의 조직학적 특성에 의해 “빨리 들어차고 천천히 씻겨 나가는(fast in and slow out)” 현상을 보인다. 이러한 현상은 간에서 보이는 해면상 혈관종에서도 볼 수 있는 특징적 소견이다[9]. 확산강조영상(diffusion weighted image)에서는 b=800에서 고신호강도로 관찰되는데, 이는 병리적으로 출혈과 확장된 불연속혈관(sinusoid)에 의해 확산장애가 일어난 것으로 생각 된다[9].
본 증례에서도 단순흉부촬영상 좌측 흉막강 내에 다발성 석회화를 동반한 종괴가 관찰되었고, 조영증강 시 혈관처럼 보이는 구불구불한(serpentine) 모양의 증강을 보이는 불균질한 종괴가 관찰되었다. MRI상 지방 억제를 이용한 T2강조영상에서 격막을 여러개 포함한 고신호강도의 종괴를 보였으며, 이는 섬유성 중격에 의해 분리된 얇은 벽으로 둘러싸인 혈액으로 가득 찬 혈관공간에 의한 것으로 생각된다. 조영증강 시에는 시간의 흐름에 따라 정맥 단계로 갈수록 조영증강이 점차 주변부부터 들어차 오는 양상의 종괴가 관찰되었고, 이는 혈관종의 특징적 소견이다. 혈관종은 흉막강 내에 발생하는 종양으로 극히 드물지만, 흉막강 내에 흔히 발생할 수 있는 다른 양성 고립성 섬유종(solitary fibrous tumor of pleura)과 신경성 종양(neurogenic tumor)과는 다른 특징적인 영상소견을 보여 진단할 수 있다. 수술 전 혈관종의 조직검사는 충분한 조직을 얻을 수 없고 다량의 출혈을 유발할 수 있어서 추천하지 않으며, 따라서 수술 전 영상의학 검사를 이용한 진단이 중요하다고 할 수 있다[5]. 영상의학적 소견으로 혈관종 진단이 미리 될 경우, 수술 시 연결된 주변 정맥들을 찾아 다량의 출혈에 대비할 수 있고 수술의 위험성을 줄일 수 있다.
증상이 없는 혈관종은 꼭 치료를 필요로 하지는 않으며 보완적인 치료를 시행할 수 있다. 그러나 흉막에 발생하는 혈관종의 경우는 반복적으로 혈흉의 부작용이 발생한다는 보고가 있어 완전 제거를 목표로 할 수도 있다. 경우에 따라서 주변적 조직과 침습적이거나 혈관과 연결성이 있을 경우 부분 제거를 시행하기도 한다[7]. 수술 전 출혈을 줄일 수 있는 다른 방법으로는 색전치료술, 경화술 등이 있다[5].
요약하면, 해면상 혈관종은 흉막강에서 생길 수 있는 매우 드문 종양으로, 양성 고립성 섬유종이나 신경성 종괴와 감별이 필요하며, 흉부 CT와 MRI에서 관찰되는 반점상 석회화와 점차 들어차 오는 양상의 조영 증강소견을 특징으로 한다. 이러한 영상의학적 소견을 충분히 숙지하였을 때, 수술 전 진단과 치료계획에 도움을 줄 수 있다.