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Soonchunhyang Med Sci > Volume 28(1); 2022 > Article
제2형 점액다당류증 환자의 어려운 기도관리와 기관 내 삽관 실패: 증례 보고

ABSTRACT

Mucopolysaccharidoses are rare lysosomal storage diseases resulting from defects in lysosomal enzymes involved in degradation of glycosaminoglycans. Different mucopolysaccharidoses are caused by different enzyme deficiencies The anesthetic complications are related to the organs involved. Patients with mucopolysaccharidoses are rare, and few anesthetists encounter such patients. We experienced a case of mucopolysaccharidoses type II. Several endotracheal intubation attempts were tried, but we experienced failed endotracheal intubation. And we decided to proceed with surgery under bag-mask ventilation because of the short operation time. There’s no desaturation time. And the patient’s spontaneous ventilation was recovered and awakened. We have also briefly discussed the pathophysiology, clinical features, and possible airway management options for patients with mucopolysaccharidoses type II.

서 론

점액다당류증(mucopolysaccharidoses)은 용해소체성 효소(lysosomal enzyme)의 부족에 의해 글리코사미노글리칸(glysaminoglycan) 의 축적에 의해 야기되는 유전성, 진행성 대사질환이다[1]. 글리코사미노글리칸의 세포 내 축적은 연관된 조직의 구조와 기능 파괴를 일으킨다. 점액다당류증은 동반되는 여러 질환으로 인해 다양한 이유로 반복적인 수술을 받게 되는 경우가 흔한데, 육체적 장애뿐만 아니라 정신적 지체가 동반되며, 여러 장기의 기능이 동시 다발적으로 침범되기 때문에 대개 전신마취를 통하여 수술을 시행 받게 된다. 전신마취 시 점액다당류증 환자에서 여러 가지 해부학적 이상 중, 특히 기도구조 이상이 자주 동반되기에 기관 내 삽관이 어려울 뿐만 아니라 일반적인 기도관리에도 많은 주의가 요구 된다. 저자들은 제2형 점액다당류증 환자의 전신마취 시 어려운 기도관리와 기관 내 삽관술 실패 경험을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증 례

제2형 점액다당류증 진단을 받은 13세의 남자 환자는 치아 우식증으로 인한 발치 수술이 예정되었다. 환자는 제2형 점액다당류증 진단을 받은 후 효소보충요법(enzyme replacement therapy)을 받은 과거력이 있었고, 정신지체가 있었다. 신장은 132 cm, 체중은 30 kg 이었다. 신체 진찰에서 짧은 목, 큰 혀, 제한된 목의 움직임이 발견되었다. 환자의 협조가 수월하지 않아서 어려운 기도관리를 예측하기 위한 입을 벌리는 정도와 Mallampati 점수는 측정할 수 없었다. 수술 전 혈액검사, 심전도검사, 흉부X-선검사에서는 특이소견이 없었다.
점액다당류증 환자는 글리코사미노글리칸의 상부, 중부 기도의 침범, 측두-하악 관절의 제한된 움직임, 큰 혀, 그리고 빈번한 상기도 감염으로 인해 어려운 기도관리가 예상되는 질환이다. 따라서 이 환자도 어려운 기도관리와 기관 내 삽관의 실패 가능성이 예상되기에 마취계획을 수립하였다. 수술실 내에 어려운 기도관리 카트를 준비하였다. 다양한 사이즈의 기관 내 튜브(6 mm, 5.5 mm, 5 mm, 4.5 mm)와 후두 마스크(I-gel laryngeal airway mask), 그리고 직접 후두경, 비디오 후두경, 굴곡성 기관지경을 준비하였다.
수술실 도착 후 심전도, 혈압, 맥박 산소포화도, 마취 심도, 신경근 차단을 감시하기 시작하였다. 충분한 산소화 후, Thiopental 150 mg(JW Pharmaceutical, Seoul, Korea) 정맥 투여로 전신마취를 유도하였다. 마취 유지는 2.5 vol% sevoflurane으로 이루어졌다. 마스크를 이용한 기도 유지는 가능하였다. 신경근 차단은 succinylcholine 10 mg (Ilsung Pharmaceuticals Co., Seoul, Korea)을 정맥 투여하였다.
첫 번째 기관 내 삽관 시도는 5 mm 내경의 기관 내 튜브를 직접 후두경으로 시도하였으나 시야가 확보되지 않아서 실패하였다. 두 번째 기관 내 삽관 시도는 4.5 mm 내경의 기관 내 튜브를 비디오 후두경으로 시도하여서 성공하였으나, 높은 기도 내 압력이 측정되었다. 이 시점에서 rocuronium 10 mg (Fresenius Kabi, Bad Homburg, Germany)이 정맥 투여되었다. 높은 기도 내 압력으로 인한 기도, 폐 손상의 위험으로 재삽관 시도를 결정 후 4.5 mm 내경의 기관 내 튜브를 제거 후 비디오 후두경으로 5 mm 내경의 기관 내 튜브의 삽관을 시도하였으나 실패하였다. 다음으로 후두 마스크를 삽입하였으나 기도 유지는 실패하였다. 네 번째의 기관 내 삽관 시도에서 굴곡성 기관지경으로 5 mm 내경의 기관 내 튜브의 삽관을 시도하였으나 실패하였다. 이 시기 동안 환자의 산소포화도는 95%–99% 사이로 유지되었다. 무리한 시도는 기도의 자극과 손상만 유발할 가능성이 높아 집도의와 상의 후 발치 중간에 백-마스크 호흡을 유지하면서 수술을 진행하기로 결정하였다. 총 수술시간은 4분이었으며, 이 시기 동안 환자의 산소포화도는 97%–99% 사이로 유지되었다. 수술 종료 후 신경근 차단의 역전을 위해 Sugammadex 60 mg (Merck & Co. Inc., Rahway, NJ, USA)이 정맥 투여되었으며, 환자의 자발 호흡과 의식은 수술실에서 회복되었다. 환자는 수술 1일 후 호흡기적 합병증 없이 퇴원하였다. 이 증례연구의 출판을 위해 입원 당시 환자의 보호자에게 동의를 얻었다.

고 찰

점액다당류증은 글리코사미노글리칸 분해에 필요한 용해소체 성 효소의 부족에 의해 야기되는 대사질환이다. 점액다당류증은 글리코사미노글리칸의 불완전 분해산물들이 세포의 용해소체(lysosome)에 축적되어 호흡기와 신경계를 비롯한 여러 장기들을 침범하며, 침범된 장기의 종류와 유전적으로 결핍된 특정 효소에 따라 여러 가지 아형으로 분류된다[2]. 제2형 점액다당류증은 헌터증후군(Hunter’s syndrome)으로 엑스연관 열성으로 유전된다.
점액다당류증 환자의 증상으로는 특징적인 얼굴 모양, 작은 신장, 근골격계 이상, 정신지체, 간비종대, 심혈관계 이상 등이 있으며, 경한 증상부터 심한 증상까지 다양하게 나타난다. 제2형 점액다당류증은 잦은 상기도 감염, 간비종대, 정신지체, 근골격계 이상 등이 자주 동반된다고 알려져 있으며, 다른 유형과는 달리 심혈관계 이상은 적은 편이다[3]. 증상은 생후 2–4세 경부터 발현된다.
점액다당류증 환자는 일반적으로 어려운 기도관리의 특징을 보이는데, 이는 점액다당류의 상부, 중부 기도 침착, 측두-하악관절의 제한된 움직임, 큰 혀, 그리고 잦은 상기도 감염 때문이다. 점액다당류증 환자는 아데노이드-편도절제술, 만성 수두증, 손목관절증후군, 탈장, 관절 구축 등의 수술을 받는 경우가 많다.
협조가 되지 않는 점액다당류증 환자의 전신마취 유도 시 ketamine이나 thiopental을 이용하여 기도가 확보될 때까지 자발 호흡을 유지하는 것이 추천된다[4]. 본 증례에서 저자들은 마취 유도 시 thiopental을 사용하였다.
점액다당류증은 보통 30,000 내지 150,000명에서 한 명의 빈도로 관찰된다고 알려져 있고, 마취과 의사는 드물게 만나게 되는 질환이다. 마취과 의사들이 주의해야 할 가장 중요한 문제는 기도확보 및 관리이다. 기도의 구조 및 기능적 이상 때문에 점액다당류증 환자에서 기관 내 삽관이 쉽지 않을 뿐만 아니라 기도관리에도 많은 어려움이 발생한다. 점액다당류가 기도에 축적되어 기도가 좁질 뿐 아니라 혀가 크고 인두의 모양이 이상하고 짧고 굵은 목으로 인한 기도폐쇄가 쉽게 오므로 수술이나 마취 시 위험이 높다. 점액다당류증 환자에서 기도의 관리가 어려울 것으로 예상되는 경우 기관튜브의 삽관 없이 마스크 환기나 부위 마취로 수술을 시행하도록 계획할 수 있다.
본 증례의 경우도 환자의 협조가 되지 않아 보다 구체적인 평가를 할 수 없었지만, 현 병력과 신체상태 파악에서 어려운 기도로 판단되어서 그에 대비한 마취 준비를 하였다. 두 번째의 기관 내 삽관 시도 시 4.5 mm 내경의 기관 내 튜브는 삽관을 성공하였으나 높은 기도 내 압력으로 인한 기도, 폐 손상의 위험으로 제거를 결정할 수 밖에 없었다. 네 번의 기관 내 삽관 시도가 실패한 후 더 이상의 무리한 시도는 기도의 자극과 손상을 가할 것이 예상되기에 집도의와 상의 후 백-마스크 환기로 수술을 진행하였다. 본 수술의 경우는 발치 수술로 총 수술시간이 4분으로 수술 중간에 백-마스크 환기로 기도를 유지하고, 수술 중 환자의 산소포화도 유지가 가능하였다. 하지만 기관 내 삽관이 필수적인 수술의 경우에는 반드시 기관 내 삽관을 성공할 수 있는 방법이 필요하다. 점액다당류증 환자들은 일반적인 기관 내 삽관 방법으로는 기도를 확보할 수 없는 상황이 발생할 가능성이 높기 때문에, 다양한 기도구조 이상을 동반한 상태에서 보다 유용하게 사용할 수 있는 굴곡성 기관지경을 이용하는 방법을 대안으로 들 수 있다. 굴곡성 기관지경을 이용한 기관 내 삽관은 상대적으로 나이가 많은 어린이에게 추천되는 방법이다. 본 증례에서는 환자의 협조가 가능하였다면, 의식이 있는 상태에서 굴곡성 기관지경을 이용한 기관 내 삽관을 시도하는 것이 기도 확보에 안전하였을 것이다. 기도 응급상황에서 기관절제술은 기도를 확보하는 방법이다. 하지만 점액다당류증 환자들에게 기도 응급 상황에서 윤상갑상연골절개술은 추천되지 않는데, 이는 점액다당류증 환자들은 윤상막이 점액다당질로 두꺼워져 있어서 응급상황 시 빠른 절개가 힘들고, 성대 손상의 위험이 있기 때문이다[4].
점액다당류증 환자들에 대한 관리가 좋아지면서 수술적 치료가 필요한 경우가 증가하고 있다. 점액다당류증 환자의 어려운 기도관리의 발생률은 25%, 기관 내 삽관의 실패율은 8% 정도로 알려져 있다[1]. 제2형 점액다당류증 환자에서의 기도 관련 문제 발생원인은 기도의 좁아짐, 후두연화증, 기도 분비물, 그리고 수면 무호흡증, 제한성 폐질환 등으로 인한 저하된 폐기능 때문이다[5].
점액다당류증은 드물게 만나게 되는 질환이지만, 기도확보가 쉽지 않고, 기관 내 삽관의 실패 위험이 있는 질환이므로 마취과 의사의 계획이 필요한 질환이다. 본 증례에서는 점액다당류증의 어려운 기도관리와 기관 내 삽관 실패를 경험하여 이를 보고하는 바이다.

REFERENCES

1. Walker RW, Darowski M, Morris P, Wraith JE. Anaesthesia and mucopolysaccharidoses: a review of airway problems in children. Anaesthesia 1994;49: 1078-84.
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2. Kim YD, Son JS, Lee SK, Lim HS, Gwak HJ. Fiberoptic intubation for a child with mucopolysaccharidoses. Anesth Pain Med [Internet]. 2006. [cited 2022 Jun 10];10:39-42. Available from: https://kmbase.medric.or.kr/Main.aspx?menu=01&d=KMBASE&m=VIEW&i=0858220060100010039

3. Moores C, Rogers JG, McKenzie IM, Brown TC. Anaesthesia for children with mucopolysaccharidoses. Anaesth Intensive Care 1996;24: 459-63.
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4. Diaz JH, Belani KG. Perioperative management of children with mucopolysaccharidoses. Anesth Analg 1993;77: 1261-70.
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5. Herrick IA, Rhine EJ. The mucopolysaccharidoses and anaesthesia: a report of clinical experience. Can J Anaesth 1988;35: 67-73.
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