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Soonchunhyang Med Sci > Volume 18(1); 2012 > Article
SMS 2012 June;18(1):61-65. 
Published online 2012 July 17
Copyright ⓒ 2010 Soonchunhyang Medical Science
A Case of Pulmonary Sclerosing Hemangioma with an Increased Size and Chest Discomfort on 10 Years’ Follow-up
Jin-Woo Choo1, An-Soo Jang1, Seok-Chun Yeum1, Min-Gyu Kong1, Jae-Hyung Nam1, Ji-Soo Han1, So-Jung Yeo1, Choon-Sik Park1, Eun-Seok Koh2
Departments of 1Internal Medicine and 2Pathology, Soonchunhyang University Bucheon Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, Bucheon,
Korea
Corresponding Author: An-Soo Jang , Tel: +82-32-621-5143 , Fax: +82-32-621-5018 , Email: jas877@schmc.ac.kr
ABSTRACT
Pulmonary sclerosing hemangioma is a relatively rare neoplasm of the lung with polymorphic histologic features of 2 unifying cellular components including surface cuboidal cells and interstitial round cells. Pulmonary sclerosing hemangioma typically occurs in middle aged women with asymptomatic, peripheral, solitary, well-circumscribed lesions. Although it is pathologically benign, it reveals size growing and chest symptom. We here report a case of pulmonary sclerosing hemangioma in a 72-year-old woman. She presented chest discomfort. A chest radiography and a chest computed tomography scan showed growing size from 3.2×3.1 cm to 6.0×5.3 cm in left upper lung during 10 years’ follow-up period. Surgical resection of lung revealed a distinct constellation of findings including 2 epithelial cell types, surface cells, and round cells, which form 4 architectural patterns, papillary, sclerotic, solid, and hemorrhagic. She was diagnosed as pulmonary sclerosing hemangioma and chest discomfort disappeared.
Keywords: Pulmonary sclerosing hemangioma; Lung diseases; Follow-up studies
서 론
경화성 혈관종은 양성 폐종양 중 비교적 드문 질환으로 1956년 Liebow와 Hubbell  [1] 에 의하여 처음으로 보고되었으며, 면역형광 화학염색과 전자현미경적 소견으로 상피세포에서 기원 [2] 하는 종 양으로 알려져 있다. 경화성 혈관종은 중년 여성에 흔하고, 대부분 환자에서 특별한 증상 없지만 객혈이나 만성 기침을 호소하는 경 우도 있다. 드물게 종격동 림프절 전이 [3]  및 다발성 산재 [4] 가 있는 경우가 있으며 외과적 절제술이 필요할 수 있다. 경화성 혈관종은 크기가 0.3 cm에서 8 cm로 크기가 다양하고, 대개 단독으로 생기 지만 다발성으로 발생할 수 있고 양 폐를 침범하는 사례도 있다. 치 료는 크기가 크거나 종격동 림프절 전이 및 다발성 산재 시 수술적 절제술이 시행된다. 저자들은 10년간 추적 관찰 동안 크기가 증가 하고 흉부 불편감 증상을 보인 양성 폐결절을 폐의 쐐기 절제술로 제거하고, 조직검사에서 경화성 혈관종으로 진단한 1예를 문헌 고 찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
환자: 72세, 여자
주소: 흉부 불편감
과거력 및 현병력: 환자는 내원 1개월 전 발생한 좌측 흉부의 불 편감을 주소로 내원하였다. 내원 10년 전 기침, 가래 증상으로 개인 병원 흉부 단순촬영에서 직경 4.2 cm  (Fig.1) , 흉부 전산화단층촬 영에서 3.2×3.1 cm의 결절 병변이 좌상엽에 관찰되었다. 결절은 경계가 분명하고 원형 소견이었다 (Fig.2) . 좌상엽 병변에서 경피적 세침흡인검사를 하였고 악성종양세포는 관찰되지 않았으며 기관 지 내시경에서도 기관지 내 병변은 없었다. 양성종양으로 판단하여 주기적으로 경과 관찰을 권고하였다. 개인의원에서 경과 관찰 중 불편감 없이 지내오다가 내원 1개월 전 흉부 불편감이 발생하여 개인의원에서 시행한 흉부 단순촬영에서 기존의 좌상엽 병변의 크기가 증가하여 조직검사 등의 검사를 위해 입원하였다.
가족력: 특이 사항 없었다.
사회력: 비흡연자이고 음주력은 없었다.
진찰 소견: 내원 당시 혈압 118/78 mmHg, 맥박수 72회/분, 호흡수 18회/분, 체온 36.8°C였고 신체검사에서 전신상태는 양호하였고, 흉부 청진에서 좌상부의 호흡음이 감소되어 있었다.
검사 소견: 일반혈액검사는 백혈구 6,400/mm3 (호중구 52.4%, 림프구 36.1%, 단핵구 8.8%), 혈색소 12.0 g/dL, 혈소판 243,000/mm3 이었다. 혈청 생화학검사는 총 단백질/알부민 6.9/4.0 g/dL, aspartate aminotransferase/alanine aminotransferase 22/13 IU/L, 총 빌리루빈 0.68 mg/dL, blood urea nitrogen/creatinine 18.7/1.0 mg/dL, Na/K/Cl 143/3.3/105 mmol/L이었다. 종양표지자검사에서 carcinoembryonic antigen 3.33 ng/mL, Cyfra 21-1 2.2 ng/mL로 정상 범위였으며, 소변검사에서 특이 소견은 없었다.
폐기능 검사: 노력성 폐활량(forced vital capacity, FVC)은 2.34 L이고 정상 예측치의 95%, 1초간 노력성 호기량(forced expiratory volume in 1 second, FEV1)은 1.93 L, 112%, FEV1/FVC는 83%이었다.
방사선 소견: 단순흉부촬영에서 기존의 좌상엽 병변이 4.2 cm에서 6.3 cm로 증가되어 되었다 (Fig.1) . 흉부 전산화단층촬영에서 좌상엽 병변이 3.2×3.1 cm에서 6.0×5.3 cm로 크기가 증가되었으며 병변은 경계가 분명한 원형이고 이질성으로 조영 증강되는 소견을 보였다 (Fig.2) .
기관지 내시경 소견: 기관지 내 병변은 관찰되지 않았다.
폐조직 소견: 육안 소견에서 폐상엽에서 쐐기 절제된 종괴는 난원형으로, 크기는 6.0×5.5×3.5 cm였으며, 종괴의 절단면은 황갈색을 띄는 고형성 종괴로 광범위한 출혈과 낭성변화 소견을 보였다 (Fig.3) . 광학현미경에서 종양세포는 주로 판상의 고형성 또는 유두상 배열을 하였고 광범위한 부위에서 출혈이 동반되었으며 고형성 판상의 일부에서 초자양 교원섬유의 경화 소견도 관찰되었다 (Fig.4) . 종양세포는 두 가지 종류로 원형의 기질세포와 입방형 표면세포로 구성되어 있었고, 면역조직화학염색에서 종양세포는 epithelial membraine antigen (EMA), thyroid transcription factor-1 (TTF-1), Vimentin에 양성으로 발현되었고 CK5/6, CK7, CD34 등에는 음성 소견을 보였다 (Fig.5) .
임상경과: 병변은 흉강경하 쐐기 절제술을 시행하였다. 환자는 수술 후 8일째 퇴원하였으며, 외래에서 2달째 외래에서 별 문제없이 추적 관찰 중이다.
고 찰
경화성 혈관종은 중년 여성(5:1)에서 호발하며 [5] , 대부분 무증상이지만 만성 기침이나 객혈 [6] 을 호소하는 경우도 있다. 드문 경우에서 림프절 전이 소견을 보이지만 예후에는 영향을 주지 않는 것으로 알려져 있다 [7] . 방사선검사에서는 변연부에 명확한 경계를 가지는 단일한 둥근 병변으로 나타나는 특징을 지닌다 [8] . 병리육안 소견에서는 경계가 명확한 종괴이며 대부분이 폐실질에 있지만 드물게는 기관지 내, 흉막 내에 위치하기도 한다. 크기는 0.3 cm에서 8 cm까지 다양한 크기를 가진다 [9,10] .
조직학적 소견에서는 특징적으로 2개의 상피세포와 4개의 특징적인 조직구조를 가진다. 조직을 구성하는 상피세포는 표면세포와 원형세포이며 그 기원에 대해서는 논란이 많았으나 면역형광염색법과 전자현미경 소견을 통해서 현재는 제2형 허파꽈리세포에서 기원하는 것이 받아들여지고 있다[2,5]. 조직학적으로 특징적인 4개의 구조는 유두상, 경화성, 고형성, 출혈성이며 95%에서 3가지의 구조를 가진다고 알려져 있다 [9] .
진단은 세침흡인검사에서 특징적인 세포 소견을 보이거나 [11]  개흉술로 조직을 채취하여 특징적인 병리학적 소견과 면역형광화학적인 방법에 의해 TTF-1, EMA에 양성인 경우 진단이 가능하다 [12,13] . 병리학적으로 특징적인 구조를 확인해야 진단이 가능하므로 세포의 일부만 확인 가능한 경피적 세침흡인이나 동결절편검사를 통해서는 진단이 명확하지 않을 수 있다.
경화성 혈관종은 수술적 절제를 통해 치료하며 추가적인 처치는 필요하지 않는다. 추적 관찰에서 재발하는 경우는 없었으며 아직까지 사망 환자는 없는 것으로 보고되고 있어 예후는 매우 좋은 것으로 알려져 있다 [13] .
국내 보고에서는 경화성 혈관종이 다발성 결절 형태, 조직 소견 일부에서 유두상 선암종 또는 선암종 부분을 포함한 경우, 국소 림프절 전이, 흉막에서 기원하여 유경종 형태로 자란 경우 등이 보고되었다 [4] .
기존의 경화성 혈관종 증례들은 진단 즉시 수술을 시행하고 조직검사에서 진단이 되는 경우가 대부분이다. 본 증례는 경피적 세침흡입술을 시행하고 양성으로 생각되어 추적 관찰하다가 10년 뒤에 흉부 불쾌감 증상이 생기고, 크기가 커져, 절제 수술 후 진단한 증례이다. 본 증례는 경화성 혈관종이 10년간 추적 관찰하였음에도 원격 전이가 없었고 악성화하지 않았으며 증식속도 또한 비교적 느리다는 것을 확인하였다.
FIGURES
Fig.1 Fig.1
Chest radiography shows a round shape nodule of maximal 4.2 cm diameter in left upper lobe (A) and a nodule of maximal 6.3 cm diameter on 10 years’ follow-up (B).
Fig.2 Fig.2
Chest computed tomography shows a well demarcated circular shape 3.2×3.1 cm nodule in left upper lobe (A) and a well-circumscribed round shape heterogeneously enhanced 6.0×5.3 cm nodule in left upper lobe on 10 years’ follow-up (B).
Fig.3 Fig.3
Gross findings show a well-circumscribed, gray tannish solid mass with extensive areas of hemorrhage and cystic degeneration.
Fig.4 Fig.4
Surgical lung biopsy shows a distinct constellation of findings including 2 epithelial cell types, surface cells and round cells, which form 4 architectural patterns, papillary, sclerotic, solid and hemorrhagic. Low magnification shows solid sheet and papillary patterns with areas of hemorrhage (H&E, ×40).
Fig.5 Fig.5
(A) Surgical lung biopsy shows papillary pattern (H&E, ×100), (B) solid pattern (H&E, ×100), (C) hemorrhagic pattern (H&E, ×100), (D) round stromal cells and cuboidal surface cells (H&E, ×400), (E) membranous staining of round and surface cells by epithelial membraine antigen (EMA, ×200), (F) and expresses nuclear staining by TTF-1 (TTF-1, ×200).
 
REFERENCE
1. Liebow AA, Hubbell DS. Sclerosing hemangioma (histiocytoma, xanthoma) of the lung. Cancer 1956;9:53-75.
2. Yousem SA, Wick MR, Singh G, Katyal SL, Manivel JC, Mills SE, et al. So-called sclerosing hemangiomas of lung: an immunohistochemical study supporting a respiratory epithelial origin. Am J Surg Pathol 1988;12:582-90.
3. Tanaka I, Inoue M, Matsui Y, Oritsu S, Akiyama O, Takemura T, et al. A case of pneumocytoma (so-called sclerosing hemangioma) with lymph node metastasis. Jpn J Clin Oncol 1986;16:77-86.
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5. Devouassoux-Shisheboran M, Hayashi T, Linnoila RI, Koss MN, Travis WD. A clinicopathologic study of 100 cases of pulmonary sclerosing hemangioma with immunohistochemical studies: TTF-1 is expressed in both round and surface cells, suggesting an origin from primitive respiratory epithelium. Am J Surg Pathol 2000;24:906-16.
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7. Iyoda A, Hiroshima K, Shiba M, Haga Y, Moriya Y, Sekine Y, et al. Clinicopathological analysis of pulmonary sclerosing hemangioma. Ann Thorac Surg 2004;78:1928-31.
8. Chung MJ, Lee KS, Han J, Sung YM, Chong S, Kwon OJ. Pulmonary sclerosing hemangioma presenting as solitary pulmonary nodule: dynamic CT findings and histopathologic comparisons. AJR Am J Roentgenol 2006;187:430-7.
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12. Chan AC, Chan JK. Pulmonary sclerosing hemangioma consistently expresses thyroid transcription factor-1 (TTF-1): a new clue to its histogenesis. Am J Surg Pathol 2000;24:1531-6.
13. Kalhor N, Staerkel GA, Moran CA. So-called sclerosing hemangioma of lung: current concept. Ann Diagn Pathol 2010;14:60-7.
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