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Soonchunhyang Med Sci > Volume 17(1); 2011 > Article
SMS 2011 June;17(1):42-44. 
Published online 2011 June 30
Copyright ⓒ 2010 Soonchunhyang Medical Science
Bypass Using Autologous Pericardium in the Inflammatory Pseudotumor of the Superior Vena Cava
Jae Wook Lee1, Kang Seok Baek1, Yong Soon Won2, Hwa Kyun Shin2, Keun Her2, Dong Gi Lee3
1Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery, Soonchunhyang University Gumi Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, Gumi;
2Department of Thoracic & Cardiovascular Surgery, Soonchunhyang University Bucheon Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, Bucheon;
3Department of Anesthesiology, Soonchunhyang University Gumi Hospital, Soonchunhyang University College of Medicine, Gumi, Korea
Corresponding Author: Jae Wook Lee , Tel: +82-54-468-9142 , Fax: +82-54-468-9268 , Email: jwlee@sch.ac.kr
ABSTRACT
Among the causes of superior vena cava (SVC) syndrome, intraluminal tumor, especially the inflammatory pseudotumor is very rare. We report a 33-year old male patient who had been suffering from facial edema and flushing for 3 weeks before admission. On physical examination, facial edema and venous engorgement on upper extremities and upper chest wall were showed. The chest computed tomography (CT) scan showed a long intraluminal mass lesion resulting in a near total obstruction of the SVC. Surgery was performed through median sternotomy. After complete resection of the tumor, we make bypass of SVC with autologous pericardium. The follow up chest CT scan revealed no abnormality 3 months after the operation.
Keywords: Superior vena cava syndrome; Inflammatory pseudotumor; Superior vena cava bypass
서 론
상대정맥 증후군을 유발하는 여러 가지 원인들 중에 상대정맥 자체에서 발생하는 종양은 매우 드물다. 저자들은 상대정맥에 발생하여 혈류장애를 초래한 염증성 가성종양 1예를 수술 치료하고 추적 관찰하여 보고하는 바이다. 환자는 33세 남자 환자로 내원 전 3주 동안의 안면 부종과 홍조를 주소로 내원하였다. 내원 시 안면 부종과 더불어 경부 및 상지의 정맥 충혈과 경부 및 상부 흉벽의 측부혈행로도 보였다. 단순 흉부 사진상 우상부 종격동의 연부조직 종괴의 음영을 확인하고 흉부 전산화 단층 촬영상 혈류 장애를 초래하고 있는 커다란 종괴를 확인하였다. 수술은 정중 흉골 절개술을 통해 종괴를 제거한 후 자가 심외막을 이용하여 상대정맥 우회로 조성술을 시행하였다. 수술 후 3개월 추적 관찰하는 중에 별다른 문제는 없었으며 흉부 전산화 단층 촬영상에도 정상적인 소견을 보였다.
증 례
33세 된 남자 환자가 약 3주 전부터 시작된 안면부종과 홍조를 주소로 내원하였다. 환자는 과거력상 4년 전 객혈을 주소로 타병원에서 종격동 종양 의심하에 두 차례에 걸쳐서 종격동경 검사 및 생검 시행하여 종격동에 발생한 염증성 가성종양 진단하에 외래 경과 관찰 중인 환자였다. 환자는 그 후 별다른 증상없이 지내오다가 본원 내원 3주 전부터 시작된 안면부종과 홍조, 간헐적으로 지속되는 두통, 경부 및 상지의 정맥 충혈 소견 등의 상대정맥 증후군의 증상으로 본원에 내원하였다. 이학적 검사상 그 외의 특이소견은 보이지 않았다.
내원하여 시행한 단순 흉부 사진상 우상부 종격동의 종괴 소견을 보였고, 흉부 전산화 단층 촬영상 우상부 종격동에 균질한 저음영의 종괴가 관찰되었으며 이 종괴는 상대정맥을 완전히 둘러싸고 있었으며 상대정맥의 내부를 완전히 막고 있었고 조영 후 음영의 증가 소견이 관찰되었다 (Fig.1) . 이에 상대정맥에 발생한 염증성 가성종양으로 진단하고 과거의 사진과 비교했을 때 점차 크기 및 범위가 확장되는 양상과 상대정맥의 폐쇄에 의한 증상이 수반되는 점 등을 고려하여 수술적 치료를 하기로 결정하였다. 수술은 정중 흉골 절개술을 시행하였다. 상대정맥 우회로를 조성하기 위해 심외막의 전면부 전체를 절개해 놓았다. 수술 소견상 종괴는 좌 무명정맥의 상대정맥으로의 유입부에서 위, 아래로 각각 약 3 cm, 2 cm 정도 퍼져 있었으며 좌 무명정맥 또한 상대정맥으로의 유입부에서 약 1 cm 정도 침범되어 있었다. 종괴는 우측 횡격막 신경의 일부와 심하게 유착되어 있었으며 주변 조직과도 유착이 심하였으며 기관지 연화증을 동반하고 있었다. 종괴를 종으로 절개하여 보니 회백색의 단단한 고형질의 종괴가 상대정맥의 내벽에 붙어 박리가 되지 않을 정도로 유착되어 있었다. 종괴 전체를 제거하기로 결정하고 상대정맥의 우회로를 조성하기 위해 준비해 놓은 환자의 심외막을 ‘T’자 모양의 도관 형태로 5-0 프로린을 이용하여 이식도관을 만들었다. 만들어진 이식도관은 길이가 약 6 cm, 직경이 약 1.5 cm 정도 되었다. 혈관 겸자를 이용하여 종괴의 위 아래와 침범된 무명정맥의 원위부를 잡은 후 헤파린 5,000 unit를 정맥 주사하였다. 종괴를 주변 조직과의 박리를 조심스럽게 하면서 완전히 제거하였다. 제거 후 준비해 놓은 이식도관을 이용하여 상대정맥과는 5-0 프로린으로 단-단 문합을 하였고, 무명정맥과는 7-0 프로린을 이용하여 단-측 문합을 시행하였다. 잡아 놓았던 혈관 겸자들을 풀고 문합 부위에서의 출혈이 없음을 확인한 후 수술을 마쳤다. 수술 중 혈관 겸자로 상대정맥과 무명정맥을 잡아 놓은 시간은 33분이었다. 종괴 조직의 해부병리 소견은 고밀도의 교원성 섬유화를 보이며 림프성 결절들을 포함하고 있었다. 면역화학검사상 vimentin과 smoth muscle actin에 양성을 보이며 desmin에는 음성을 보였다. 또한 CD68에 양성을 보였으나 CD34에 음성을 보여 상대정맥에 발생한 염증성 가성종양으로 진단되었다. 수술 후 시행한 흉부 전산화 단층촬영상 이식도관의 폐쇄 없이 혈류가 잘 유지되는 것을 관찰할 수 있었다 (Fig.2) . 수술 후 별다른 문제 없이 회복하였으며 안면 부종과 홍조 및 두통은 소실되었다. 퇴원 후 2주간 예방적으로 항혈전제를 복용하였으며 수술 후 별다른 이상 소견 없이 외래 추적 관찰 중이다.
고 찰
염증성 가성종양은 1990년 Pettinato 등 [1] 에 의해 처음으로 보고되었으며 양성에서 악성까지 다양한 조직학적 특징을 가진다. 염증성 가성종양은 연조직에서 기원하는 드문 종양으로 방추 세포의 증식을 포함하는 가성유육종성 염증 질환으로 발생 연령은 다양하나 대부분이 소아나 젊은 성인에서 발생하며 평균 연령은 9.7세 이고 임상적 증상은 발생 위치에 따라 다르다 [2] . 염증성 가성종양이 종격동, 심장 [3] , 폐 [4] , 그리고 기관 [5] 처럼 흉곽 내 종양으로 보고된 바는 있지만 본 예처럼 상대정맥에 발생하여 상대정맥 증후군을 유발한 경우는 극히 드물다. 염증성 가성종양의 조직학적 특징은 방추형 세포의 증식이 만성 염증성 침윤세포와 뒤섞여 있으며 점액성 변화를 보이는 양상으로 면역화학적 검사상 alpha-smooth muscle actin, vimentin, HHF-35에 양성반응을 보이나 desmin, CD34, leukocyte common antigen, S-100 등에는 음성반응을 보이는 것이 특징으로 진단에 도움이 된다. 본 임상적 예는 상대정맥에 발생한 염증성 가성종양을 진단받고 별다른 증상이 없어 타병원 외래 경과 관찰 중 상대정맥 증후군의 증상을 보여 완전한 절제의 외과적 처치가 필요한 경우였다. 상대정맥을 침범한 악성종양에 대해서는 항암제나 방사선 요법의 고식적 치료가 시행되어 왔으나 최근 상대정맥 증후군에 대한 적극적인 치료로 금속지지대설치 [6] , 상대정맥 성형술 및 재건술, 무명정맥과 우심이로의 우회로 조성술 등이 많이 보고되고 있다 [7] . 이중 금속지지대설치와 같은 중재적 시술은 일부 재협착 문제 및 시술 후의 장기간의 임상결과에 대한 부재로 아직까진 논란의 여지가 있다. 물론 악성종양의 경우도 수술의 적응은 아직 논란이 많으나 양성 질환으로 인한 경우나 수술적 요법으로 종격동을 노출시키지 않고는 조직학적 진단이 되지 않는 경우에 있어서는 논란의 여지가 없다. 상대정맥 우회로 조성술 시의 문제는 우회로의 폐쇄가 가장 큰 문제가 된다. 물론 도관의 선택에 있어서도 쉽게 구할 수 있어야 하며 다루기 쉬워야 한다는 점 등이 쟁점이 되어 왔다. 인공 도관으로는 Dacron, Teflon, E-PTEF 등이 사용되어 왔으며, 1970년 Heimovici 등 [8] , 1974년 Scherck 등 [9] 이 자가 정맥이식과 특히 자가 복재 정맥을 이용한 이식이 장기 개통면에 있어서 우월하다고 보고한 바 있다. 1982년 Doty  [10] 는 복재정맥은 대부분의 경우 원하는 것보다 직경이 작기 때문에 이를 극복하기 위해 나선형의 이식편을 만들어 이식하는 방법이 시행되어 훌륭한 결과를 얻었다고 보고하였다. 본 환자는 종양이 상대정맥과 무명정맥의 일부를 침범하고 주변 조직과의 유착이 매우 심했으며 상대정맥 내부의 완전 폐쇄에 의해 종양과 주변 조직까지 완전한 절제가 필요했던 경우로 자가 심외막을 이용한 이식도관을 만들어 성공적으로 시행하였기에 이에 보고하는 바이다.
FIGURES
Fig.1 Fig.1
Chest computed coronal (A) and axial (B) tomographic scan showed a long intraluminal mass lesion resulting in a near total obstruction of the superior vena cava (arrow).
Fig.2 Fig.2
Post-operative chest computed tomography scan revealed no abnormality (arrow).
 
REFERENCE
1. Pettinato G, Manivel JC, De Rosa N, Dehner LP. Inflammatory myofibroblastic tumor (plasma cell granuloma). Clinicopathologic study of 20 cases with immunohistochemical and ultrastructural observations. Am J Clin Pathol 1990;94:538-46.
2. Coffin CM, Watterson J, Priest JR, Dehner LP. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor). A clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg Pathol 1995;19:859-72.
3. Li L, Cerilli LA, Wick MR. Inflammatory pseudotumor (myofibroblastic tumor) of the heart. Ann Diagn Pathol 2002;6:116-21.
4. Montazeri V, Sokouti M, Heidarnazhad H, Mirri M. Inflammatory pseudotumor of the lung: report of four adult cases. Arch Iran Med 2005;8: 314-8.
5. Browne M, Abramson LP, Chou PM, Acton R, Holinger LD, Reynolds M. Inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor) of the neck infiltrating the trachea. J Pediatr Surg 2004;39:e1-4.
6. Ganeshan A, Hon LQ, Warakaulle DR, Morgan R, Uberoi R. Superior vena caval stenting for SVC obstruction: current status. Eur J Radiol 2009; 71:343-9.
7. Dartevelle P, Chapelier A, Navajas M, Levasseur P, Rojas A, Khalife J, et al. Replacement of the superior vena cava with polytetrafluoroethylene grafts combined with resection of mediastinal-pulmonary malignant tumors. Report of thirteen cases. J Thorac Cardiovasc Surg 1987;94:361-6.
8. Haimovici H, Hoffert PW, Zinicola N, Steinman C. An experimental and clinical evaluation of grafts in the venous system. Surg Gynecol Obstet 1970;131:1173-86.
9. Scherck JP, Kerstein MD, Stansel HC Jr. The current status of vena caval replacement. Surgery 1974;76:209-33.
10. Doty DB. Bypass of superior vena cava: Six years’ experience with spiral vein graft for obstruction of superior vena cava due to benign and malignant disease. J Thorac Cardiovasc Surg 1982;83:326-38.
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