The omphalomesenteric duct is a link between the primitive midgut and the yolk sac. Normally, the duct obliterates around 6 weeks of gestation, yet varying degrees of incomplete obliteration can take place in 1%–4% of infants. This study described the case of a newborn with a patent omphalomesenteric duct remnant fistula identified at birth with meconium in the umbilical cord. At birth, the infant presented meconium staining and meconium discharged within the umbilical cord. Physical examination and other examinations showed no other specific findings. The omphalomesenteric duct fistula was confirmed through the imaging study (abdominal ultrasonography, gastrografin enema). A surgery was carried out where the remnant was resected. The patient did well and was discharged soon after without complication.
배꼽창자간막관(omphalomesenteric duct)은 태생기 초기에 난황낭(yolk sac)과 태아의 원시 중간창자(primitive midgut)를 연결하며, 대부분 태생기 6주에 폐쇄되며, 정상적인 퇴축이 정지되는 단계에 따라 여러 가지 이상이 동반된다[
환아는 순천향대학교 천안병원에서 33세 산모의 첫째 남아로 재태 34주 6일에 출생체중 2,250 g으로 산모의 조기양막파수, 조기진통이 있어 응급 자연분만으로 출생하였다. 아프가점수(Apgar score)는 1분에 6점, 5분에 8점이었다. 출생 당시 전신에 태변 착색이 있었고 2회의 경부제대(nuchal cord)가 있었다. 신체검진에서 복벽의 이상과 항문의 이상은 없었다. 결찰된 제대의 근위부에는 태변 배출이 보이는 0.3 cm 크기의 열린 장관모양의 샛길(fistula)이 확인되었다(
출생 2일째 제대 위쪽을 횡절개하여 개복술을 시행하였다. 개복 후 돌막창자판막(ileocecal valve) 상방 20 cm 위치에서 제대를 향해 탈장되어 제대표면과 샛길이 형성된 배꼽창자간막관을 확인하였다(
태내에서 태아는 태반이 형성될 때까지 난황낭으로부터 영양을 공급받는다. 재태 2–4주 사이에 원시 난황낭(primitive yolk sac)은 원시장(primitive gut)과 고유난황낭(yolk sac proper)으로 나뉘어져 서로 교통하여 배꼽창자간막관이 발생한다[
완전개방성 배꼽창자간막관의 경우 개방관을 통한 회장의 팽출 또는 외반이 일어날 수 있는 위험성이 높다. Kling [
산전 초음파에서 단순 배꼽탈장은 쉽게 발견되며 배꼽창자간막관 낭종 역시 드물지 않게 확인할 수 있다. 하지만 개방성 배꼽창자간막관의 산전 초음파 진단은 어렵고 그 경우가 매우 드물다[
본 증례의 환아도 남아로 산전 초음파검사에서는 확인되지 않았고 출생 직후 제대의 샛길을 통하여 태변배출이 있어 개방성 배꼽창자간막관을 의심하여 초음파검사와 샛길을 통한 장관조영검사로 확인 후 즉시 수술적 절제를 시행하여 확진 및 치료하였다.
출생 시 제대에 대한 세심한 관찰이 필요하며, 만약 배꼽탈장이 있으면서 제대주위 염증이 반복되거나 제대를 통한 담즙성 분비물 또는 간헐적인 출혈이 보이는 경우 배꼽창자간막관 폐쇄기형을 고려해야 한다. 특히 샛길을 통한 태변배출이 확인된다면 개방성 배꼽창자간막관 샛길을 고려하여 합병증 예방을 위해 즉시 수술적 절제를 시행하는 것이 중요하다.
Meconium discharge within the umbilical cord with the arrow pointing at the mucosal surface of the fistula (arrow).
Contrast enema through the fistula show that dye is seen entering the small intestine through the umbilical cord.
Intraoperative photo of the patent omphalomesenteric duct ligated with babcock clamps. In the section of the incised umbilical cord, the omphalomesenteric duct penetrating the umbilical cord is seen to be connected to the fistula.
Various omphalomesenteric duct remnants. (A) Umbilical cyst containing intestinal tissue. (B) Umbilical sinus with a band. (C) Umbilical polyp covered with intestinal mucosa. (D) Fibrous band containing a cyst. (E) Meckel diverticulum. (F) Patent omphalomesenteric duct. Other varieties and combinations exist. Reproduced from Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD. Holcomb and Ashcraft’s pediatric surgery. 7th ed. Amsterdam: Elsevier publishers; 2019, with permission from Elsevier publishers [